Panipopituitarismo

panipopituitarismo

Che cos’è il panipopituitarismo?

E’ una condizione patologica determinata dalla carente secrezione di ormoni dell’ipofisi anteriore. In particolare, si definisce ipopituitarismo globale, o panipopituitarismo, l’insufficiente secrezione di tutti gli ormoni ipofisari, mentre l’ipopituitarismo parziale è determinato dalla carenza di uno o di alcuni di essi.

La carenza degli ormoni ipofisari causa una riduzione della normale funzionalità delle ghiandole endocrine periferiche: tiroide, surrene, gonadi (ovaie nelle femmine e testicoli nel maschio), un deficit dell’ormone della crescita (GH) e della prolattina. Quest’ultimo ormone è in genere poco conosciuto (molto simile al GH come composizione), e per quanto riguarda la sua patologia secretiva si possono avere solamente sindromi da iperprolattinemia in quanto l’ipoprolattinemia oltre ad essere raramente isolata, ma sempre in associazione con un panipopituitarismo, non dà segni o sintomi rilevabili.

Le complesse manifestazioni cliniche variano secondo il tipo e l’entità della carenza secretoria. Le cause dell’ipopituitarismo sono numerose:

  • 1) ipopituitarismo idiopatico (sempre più raro) e in genere con sintomatologia già presente alla nascita;
  • 2) malattie ipotalamiche (tumori primitivi del sistema nervoso centrale, tumori metastatici, craniofaringioma, malformazioni anatomiche, traumi cranici);
  • 3) malattie ipofisarie primitive (adenomi, necrosi ipofisaria acuta, “infarto” della ghiandola ipofisaria secondario ad emorragia a monte della ghiandola stessa; processi infiltrativi quali sarcoidosi, emocromatosi, istiocitosi X; malattie autoimmuni; infezioni; sindrome della sella vuota, conseguente a estensione dello spazio subaracnoideo all’interno della sella turcica con schiacciamento dell’ipofisi contro la parete ossea, in seguito a diversi possibili processi patologici);
  • 4) ablazione terapeutica dell’ipofisi.

La diagnosi viene posta sulla base di test ormonali multipli e sulla ricerca della lesione responsabile.

La terapia del panipopituitarismo è sostitutiva, consiste cioè nella somministrazione farmacologica degli ormoni carenti (ormone della crescita, L-tiroxina, idrocortisone, estroprogestinici o testosterone a seconda dell’età e del sesso del soggetto).

LETTURE CONSIGLIATE:

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A tutte le famiglie che si associano invieremo gratuitamente i manuali di proprio interesse come kit di benvenuto (specificando nella scheda di iscrizione la patologia).


GUIDA PER LA FAMIGLIA E I PAZIENTI SUL PANIPOPITUITARISMO

Una guida pratica sul Panipopituitarismo, problematica che identifica una condizione caratterizzata da una insufficiente secrezione di tutti gli ormoni normalmente prodotti dalla ghiandola pituitarica (ipofisi).